✅21 ноября ежегодно отмечается Европейский день муковисцидоза
☝️Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания.
✅Муковисцидоз относится к орфанным, или редким наследственным заболеваниям. Он наносит системный удар по организму. Все секреты (слизь), выделяемые различными органами, становятся слишком вязкими и густыми. В результате страдают дыхательная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника. Особенно это тяжело для легких, когда склеиваются альвеолы, человек не может дышать и погибает от острой дыхательной недостаточности.
✅Причина развития болезни кроется в дефекте гена, который отвечает за транспорт ионов натрия и хлора через мембрану клеток, в результате во всех органах, которые выделяют слизь (бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы), скапливается густое, вязкое содержимое, выделение которого затруднено.
✅Заболевание проявляется в первые годы жизни. В настоящее время в США и европейских странах средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом оставляет 35-40 лет, и эта цифра продолжает расти. Есть пациенты пожилого возраста, некоторые из которых старше 60 лет.
✅В России средний срок жизни больных муковисцидозом значительно ниже — всего 25 лет, при том, что в регионах этот показатель еще ниже.
✅В Российской Федерации муковисцидоз в настоящее время является национальной приоритетной программой. Препараты для лечения муковисцидоза входят в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных средств, утвержденный правительством РФ.
#Липецк #врачи #не_болей #дети #профилактика #Липецкая_городская_детская_больница #здоровье #лекарства #ЛГДБ
☝️Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания.
✅Муковисцидоз относится к орфанным, или редким наследственным заболеваниям. Он наносит системный удар по организму. Все секреты (слизь), выделяемые различными органами, становятся слишком вязкими и густыми. В результате страдают дыхательная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника. Особенно это тяжело для легких, когда склеиваются альвеолы, человек не может дышать и погибает от острой дыхательной недостаточности.
✅Причина развития болезни кроется в дефекте гена, который отвечает за транспорт ионов натрия и хлора через мембрану клеток, в результате во всех органах, которые выделяют слизь (бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы), скапливается густое, вязкое содержимое, выделение которого затруднено.
✅Заболевание проявляется в первые годы жизни. В настоящее время в США и европейских странах средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом оставляет 35-40 лет, и эта цифра продолжает расти. Есть пациенты пожилого возраста, некоторые из которых старше 60 лет.
✅В России средний срок жизни больных муковисцидозом значительно ниже — всего 25 лет, при том, что в регионах этот показатель еще ниже.
✅В Российской Федерации муковисцидоз в настоящее время является национальной приоритетной программой. Препараты для лечения муковисцидоза входят в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных средств, утвержденный правительством РФ.
#Липецк #врачи #не_болей #дети #профилактика #Липецкая_городская_детская_больница #здоровье #лекарства #ЛГДБ
Источник: https://vk.com/wall-145238568_930
Пост №9301, опубликован 21 ноя 2023